鼻咽血管纤维瘤常发生于10~25岁青年男性。可原发于鼻咽顶、鼻咽后壁咽腱膜和蝶骨翼板骨外膜等处。肿瘤由纤维组织及血管构成。瘤体血管丰富,血管壁薄,缺乏弹性,容易受损发生严重大出血。

美高梅app网页,鼻咽血管纤维瘤多见于16-25岁男性,瘤中含有丰富的血管,极易出血,故又称“男性青春期出血性鼻咽血管纤维管”,一般25岁以后生长缓慢或停止生长。肿瘤位于颅底鼻咽部蝶骨体及枕骨,犁骨之骨膜。发病原因不明,多数学者认为肿瘤是来自鼻咽部特殊的血管纤维间质组织,也有认为为是青春期颅骨不规则发育的结果。根据肿瘤血管成分与纤维组织成分的多少,可称为血管纤维瘤或称为纤维血管瘤。

出血:为一主要症状,早期可反复出血,阵发性,量较大,以致多伴有不同程度继发性贫血。

按肿瘤生长所累及部位,临床分为六型。Ⅰ型:肿瘤只在鼻咽部或少许累及口咽部;Ⅱ型:肿瘤在鼻咽,但已侵犯鼻腔;Ⅲ型:肿瘤已侵入鼻腔、筛窦或上颌窦;Ⅳ型:肿瘤向咽侧扩散,侵犯翼腭窝或颞下窝;Ⅴ:肿瘤向上侵犯蝶窦或破坏部分颅底;Ⅵ型:肿瘤破坏颅底且已进入颅内。鼻咽血管纤维瘤主要临床症状为反复鼻出血及堵塞压迫症状,可有鼻塞、耳鸣、耳聋、三叉神经痛、开口困难、视力障碍以及眼球移位、固定,视神经萎缩,剧烈头痛等。应与腺样体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部恶生肿瘤等相鉴别。为防止大出血应忌活检,CT扫描有助诊断。

堵塞及压迫症状:堵塞后鼻孔发生鼻阻,开始为一侧,逐渐发展为双侧,压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退,破坏颅底骨侵犯颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,侵入眼眶、翼腭窝或颞窝,则致眼球突出,颊部或颧部隆起,向下发展为致软腭隆起,并在口咽部可见肿瘤。

鼻咽血管纤维瘤较小者可用电凝术破坏或放射治疗,瘤体最大者应手术切除。术中出血较多,一般在2000毫升-5000毫升,故应想方设法减少术中出血。常用而有效的方法有:①数字减影血管选影+瘤体供血动脉栓塞术;②颈外动脉结扎术;③控制性低血无麻醉;④冷冻术;⑤输血。手术进路有:①无切口:经口鼻自然通道将肿瘤摘除,适用于临床分型之Ⅰ型;②腭部作舌形或锚形切口:适用于Ⅱ型;③鼻侧切开或上唇龈加长切口:适用于Ⅲ型或Ⅳ型;④侧颅底进路切口:适用于Ⅴ型或Ⅵ型。鼻咽血管纤维瘤手术有一定难度和危险,术前应作好充分的物资、技术和思想准备。如条件不具备,不要轻易实施此项手术。

鼻咽镜检查:可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物,表面光滑,血管清晰可见。触诊肿物质硬、固定、易出血,前鼻镜检查有时鼻腔可见淡红色肿物。

图12-7 鼻咽血管纤维瘤

X线摄片及CT检查可了解肿瘤大小、范围及颅底骨质情况。

网站地图xml地图