是生理性浅、深反射的反常形式,其中多数属于原始的脑干和脊髓反射。主要是锥体束受损时的表现,故称病理反射。出现病理反射肯定为中枢神经系统受损。但在1岁以下的婴儿

瘫痪是指随意动作的减退或消失,临床上将瘫痪分为功能性瘫痪和器质性瘫痪两类。前者由心因性引起,即癔症性瘫痪。器质性瘫痪按照病变的解剖部位可分为上运动神经元瘫痪、下运动神经元瘫痪和肌病瘫痪。

■[此处缺少一些内容]■

正常随意运动的完成,除了通过上运动神经无与下运动神经元实现外,还需要正常的肌肉和神经肌传导。上运动神经元起源于大脑额叶中央前回和旁中央小叶,其轴突组成皮质延髓束与皮质脊髓束,上运动神经元与纤维束临床称为上运动神经单位。纤维束经放射冠丙束、中脑大脑脚、桥脑、延髓而进入脊髓、分别终止于脑干的颅神经运动核与各节段脊髓的前角运动神经元。下运动神经元位于颅神经运动核与脊髓前角细胞,其轴突经颅神经运动根或脊髓前根、周围神经而到达所支配的肌肉。从颅神经运动核与脊髓前角细胞经肌肉接头,临床上称为下运动神经单位。凡上或下运动神经单位病变均可导致瘫痪。

1.巴彬斯基征:传入神经为胫神经,中枢在骶髓1的后角细胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角细胞,传出神经为腓深神经。巴彬斯基征是锥体束损害相当可靠的指征,多见于锥体束损伤,亦可见于深睡、深度麻醉、药物或酒精中毒、脊髓病变、脑卒中、癫痫发作后的Todd氏麻痹时和低血糖休克等。疼痛过敏者、足刺划疼痛过重者,舞蹈症或手徐动症常有不随意运动。可出现Babinslci征,这是由于患者多动之故。

肌病性瘫痪可分两类,肌肉本身的病变引起的瘫痪叫肌肉原性瘫痪,神经和肌肉接点部位病变引起的瘫痪叫神经肌肉接点性瘫痪。其病因与代谢障碍、内分泌障碍、自身免疫因素密切相关。目前认为,一部分周围性麻痹是由于酶代谢障碍而引起细胞外液中钾离子异常转移的结果。

2.卡道克征:与巴彬斯基征相同。

瘫痪的类型取决于损害的结构,同一结构的损害不论其病因如何,所引起的瘫痪表现是一样的。但肢体瘫痪可因病变部位不同,而出现不同类型的瘫痪。

3.高尔登征:与卡道克征相同。

一、上运动神经元性瘫痪

4.欧笨海姆:与高尔登征相同。

上运动神经元性瘫痪,亦称中枢性瘫痪,是由皮层运动投射区和上运动神经元径路损害而引起。因瘫痪肌的肌张力增高,故又称痉挛性瘫痪或硬瘫。因为纤维束的纤维和细胞排列得相当紧密,故上运动神经元瘫痪多为广泛性的,波及整个肢体或身体的一侧。

1.巴彬斯基征:患者仰卧位:用一钝尖刺激物刺划病人的足外侧缘,由足跟向前至小趾根部再转向内侧,引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展开,称“开扇征”,是典型的巴彬斯基征阳性表现。第二种方法为刺激足底外侧缘时只出现拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇开。第三种方法是刺激足底外侧时,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分开。临床上有足趾“开扇征”而无拇趾背屈,只能认为有锥体束损伤的可能性,不能肯定为巴彬斯基征阳性。

凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病,如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。

2.高尔登征:患者平卧,检查者用于挤捏腓肠肌,出现拇趾背屈为阳性。其临床意义同巴彬斯基征。

同于病变损害的部位不同,在临床上可产生不同类型的瘫痪,如单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫等,尽管瘫痪的表现不同,但它们都具有相同的特点,即瘫痪肌肉张力增高、腱反射亢进、浅反射消失、出现所谓连带运动和病理反射,瘫痪肌肉不萎缩,电测验无变性反应。

3.卡道克征:患者平卧位,双下肢伸直,用一钝尖物由后向前轻划足背外侧部皮肤出现足拇趾背屈,即为阳性。其敏感性与临床意义与巴彬斯基征相同。

短暂脑缺血发作
是指一时性脑缺血引起的一种短暂而局限的脑功能丧失。其上运动神经元性瘫痪的特点是症状突起又迅速消失,一般持续数分钟至数十分钟,并在24小时内缓解,不留任何后遗症,可反复发作。

4.欧笨海姆征:检查者用拇指和食指沿病人胫骨前自上而下加压推移,其反射和巴彬斯基征相同,其临床意义也相同。

脑出血
是指原发于脑实质内血管破裂引起的出血。出现典型的上运动神经元性瘫痪,患者有高血压和动脉粥样硬化病史,以55岁以上中老年人居多,多在动态和用力状态下发病。出现前数小时至数日常有头痛、眩晕及意识混浊的先兆症状。起病急,进展快,常出现意识障碍、偏瘫、早期呕吐和其他神经系统局灶症状。脑脊液压力增高,80%脑脊液中混有血液,50%患者呈血性外观,CT检查可见颅内血肿高密度阴影。

肌萎缩侧索硬化
早期一侧上肢运端肌肉萎缩,逐渐出现其它肢体肌萎缩,下肢及躯干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出现萎缩,1-2年才发展到全身肌萎缩。早期锥体束损害不明显,故早期诊断较困难,必须有明确的锥体束征才可确诊。约半数以上有Babinski征,无感觉障碍及大小便失禁,发生褥疮者罕见,早期有蚁行感、疼痛等。

脑血栓形成
是急性脑血管病中最常见的一种。常于安静状态下出现上运动神经元性瘫痪症状和体征,25%患者有TIA病史。起病较缓慢,多逐渐进展,或呈阶段性发展,多见于动脉粥样硬化,也可出现于动脉炎、血液病等。一般发病后12天内意识清楚或轻度意识障碍。脑脊液检查正常,脑部CT或MRI检查可显增示梗塞位置和范围。脑血管造影可显示病变动脉狭窄或闭塞。

脑出血
多有高血压病史,常在50~60岁发病,体力活动或情绪激动时突然起病,发展迅速,早期有头痛、呕吐等颅内压增高征象,意识障碍,伴有脑膜刺激征及偏瘫、失语等脑局部症状,病情加重可出现昏迷,四肢肌张力低,鼻声呼吸,反复呕吐,常有双侧瞳孔不等大,一般为出血侧瞳孔扩大,部分病例两眼向出血侧凝视,出血灶的对侧偏瘫,肌张力偏低,巴彬斯基征阳性。针刺瘫痪侧无反应。腰穿可呈血性脑脊液,CT显示高密度灶。MRI、T1W、T2W脑内高信号区。

脑栓塞是指来自身体各部的栓子,经颈动脉和椎动脉进入颅内,阻塞脑血管,引起脑功能障碍。其特点是有栓子来源的原发病,如风湿性心瓣膜病、亚急性细菌性心内膜炎、急性心肌梗塞、心房纤颤等。起病急骤,多无前驱症状,症状于几秒钟或几分钟达高峰。神志多清楚或有短暂的意识障碍。局灶性症状明显,多表现为颈内动脉受累症状。脑脊液无明显变化,CT检查见与动脉分布一致的低密度区,脑血管造影可见血管闭塞。

脑血栓形
多发于60岁以上老年人,伴有高血压病史及脑动脉硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安静休息时发病,1-4天内达高峰、昏迷较轻,头痛、呕吐者少见,瞳孔无变化,眼底动脉硬化,病灶对侧肢体瘫痪,常出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍、偏盲等。颈部有抵抗,肌张力低,病侧巴彬斯基征、卡道克征及高尔登征阳性。脑脊液检查多正常,颅脑CT显示低密度区。MRI、T1M低信号区,T2M稍高信号区。

脑肿瘤大脑皮质运动区肿瘤可引起对侧肢体局限性癫痫作和不同程度的瘫痪,额叶、顶叶与颞叶肿瘤有时也可呈现上运动神经元性瘫痪的表现,脑干肿瘤常引起交叉性瘫痪。多数起病缓慢、有头痛、呕吐和视乳头水肿的“三主征”以及肿瘤所在部位的局部神经功能紊乱症状。脑脊液中蛋白含量增高,细胞数正常。但颅内压增高者禁忌腰穿,以免并发脑疝。CT和MRI检查可以确诊。

多发性硬化
多在20-40岁之间发病,很少在10岁以下及50岁以上发病者,女性多于男性。多有缓解与复发病史,多有复视,单侧或双侧肢体无力,肢体的感觉异常,锥体束受损可出现痉挛性肢体瘫,可表现为截瘫、四肢瘫三肢瘫、偏瘫或单瘫,腱反射亢进,Babinski征阳性。

急性脊髓炎
多见于青壮年,起病急骤,有一般感染及脊髓横贯性损害的症状和体征,脑脊液中蛋白及细胞增加。肢体瘫痪先呈驰缓性瘫痪,肌张力减低,腱反射减弱或消失,无病理反射。数周后脊髓休克现象逐渐减退,肌张力与腱反射恢复增高,并出现病理反射。大小便潴留变为失禁,出现反射性排尿。

良性流行性神经肌无力
初期可有低热或无发热,潜伏期约1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃肠道症状等。全身淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大明显,神经系统受累者侧出现头痛、颈硬及颈痛、肌肉痛。眼球震颤,复视,肌阵挛,咽喉部肌无力,肢体软弱乏力,腱反射正常、亢进或减退,病理征阳性。肌束颤动,伴有肌肉疼痛及压痛,皮肤感觉过敏。失眠及多梦、情绪不稳、注意力不集中,忧郁、癔病样发作等。

脊髓蛛网膜炎起病可急可缓,可因感染、外伤、药物鞘内注射,脊髓或脊椎病变等继发。可先有发热或感冒等症状,随后出现神经根性疼痛与脊髓压迫症状,表现为截瘫或四肢瘫,同时有感障碍与括约肌功能障碍。本病常有特征性的多个病灶的表现;病程较长;病情可起伏不定,时有缓解与复发。脑脊液中蛋白含量增多,白细胞增多或正常。脊髓碘油造影可显示部分或完全阻塞。

高血压脑病
多见于急进型或严重缓进型高血压病人,表现为剧烈的头痛、头晕、呕吐、头胀或精神错乱。本病的全面发展可能需要12~48小时,以后出现全身性抽搐,肌阵挛,昏迷及局灶性神经障碍,并可出现半身轻瘫、失语、局灶性癫痫发作以及视网膜性或皮质性失明,也可出现视乳头水肿,视网膜出血及渗出,血压突然升高。病理反射阳性。腰穿脑脊液多正常,压力增高。

脊髓与椎管内肿瘤
髓外肿瘤早期症状是神经根性疼痛,可因咳嗽、大便和用力而加剧。随着疾病进展出现脊髓受压症状,下肢远端发麻、感觉异常,逐渐向上发展而达到病变平面,同时出现截瘫或四肢瘫。髓内肿瘤疼痛症状少见,常产生节段性分离性感觉障碍和早期大小便失禁。脑脊液中蛋白含量增高,可呈蛋白一细胞分离。椎管有阻塞现象。脊髓X线摄片、脊髓碘油造影和CT检查有助于诊断。

多发性脑梗塞痴呆
主要症状有记忆力减退,智力迟钝,定向力障碍,判断力差及缺乏自知力。近记忆明显减退,容易遗忘,但远记忆一般保持较好,对很熟的人不认识,把时间地点弄错。专业知识也遗忘,计算力差,说话词不达意,甚至不连贯,精神淡漠,反应迟钝、自私自利,自我中心,伴有情绪不稳定,脾气急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,桡动脉、足背动脉、股动脉两侧搏动正常,可听到血管杂音。腱反射增高,双侧Babinski征阳性。掌颏反射、吸吮反射、眉间反射阳性。

肌萎缩侧索硬化症
本病突出的病理现象是皮质延髓束与皮质脊髓束的变性,脊髓前角细胞的丧失,以及脑干运动神经核的损害。临床上常以一侧局部小肌肉萎缩、无力开始,逐渐波及对侧,并向上蔓延至前臂、上臂与肩带肌肉,二上肢肌力减退,受累肌群常有明显的肌束颤动。随着上肢肌萎缩进展,下肢逐渐出现肌力减退、肌张力增高、腱反射亢进与锥体束征。后期常出现进行性延髓麻痹症状。

葡萄膜大脑炎
发病年龄以25-50岁多见,常于春天发病。先有脑膜刺激症状、嗜睡、意识障碍,偶可有偏瘫和失语。偏瘫侧肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性。发病1-2周出现急性弥漫性葡萄膜炎,视力骤减,睫状体充血,虹膜后粘连,瞳孔缩小,玻璃体混浊,或视网膜浮肿。视乳头充血,边缘不清,甚至视网膜剥离。尚可出现耳鸣、耳聋和平衡障碍。可出现皮肤白斑、白发和脱发等。

脊髓空洞症当空洞累及锥体束时,出现受累脊髓节段以下的肢体无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性的上运动神经元性瘫痪。其瘫痪多数两侧不对称。并有半马褂,马褂样分离性感觉障碍,即痛温觉消失,触觉及深感觉相对正常。脊髓碘油造影可见脊髓病变部位脊髓肿胀,CT或MRI检查明确显示病变脊髓肿胀,脊髓内有条形束腔。

肝性脊髓病
本病实际上并不少见,因多数病人肝性脑病并存,临床症状被脑病的意识及运动障碍所掩盖而误诊。病理检查发现脊髓后束、侧束的脱髓鞘改变。此病发病缓慢,进行性加重,双下肢无力、走路不稳,可伴有括约肌障碍。双下肢肌力,减退、肌张力增高,腱反射亢进常有阵挛,病理反射阳性。音叉震动及关节位置觉减退,痛、触觉正常。瘫痪肢体肌力3-4级。完全性截瘫少见,无明显的病损感觉水平。血氨升高。

散发性脑炎
是神经科常见的中枢神经系统感染性疾病,当椎体束损害时则出现偏瘫或两侧肢体的阳性锥体束征等。但本病有病前感染史,有弥漫性脑实质损害的症状和体征,多数患者伴有不同程度的精神异常。脑脊液正常或轻度炎性改变,脑电图弥漫性异常,头颅CT可见脑实质内散在片状或块状低密度阴影,头颅MRI检查可见大块水肿区和软化灶。

亚急性联合变性
本病无明显的家族史或性别差异。多在中年慢性起病,渐进性加重,早期足趾及手指末端对称性感觉异常,渐向近端伸延。两下肢无力,肌张力减低,轻度肌萎缩,腱反射迟钝。深浅感觉均可出现障碍,呈周围性分布,可伴有肌肉压痛,后索与侧索变性时有四肢无力、肌张力增强、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征阳性。并有大小便失禁、可伴有恶性贫血的苍白,消化不良及舌炎。周围血象及骨髓涂片可见巨细胞性高血红蛋白性贫血。

二、下运动神经元性瘫痪

甲状旁腺机能亢进
主要症状有舌肌震颤,舌肌萎缩,类似肌萎缩侧索硬化症。有的可有声音嘶哑,声带麻痹,吞咽困难。少数病人合并有神经性耳聋或腱反射亢进,叩一侧腱反射时对侧肢体亦出现反射活跃,巴彬斯基征阳性。下肢近端的肌肉常易疲劳和无力。骨盆带及肩胛带的肌肉在活动后常有疼痛及感觉异常,并可出现肌萎缩。受侵肌肉的肌张力低,腱反射活跃。背部疼痛,并伴有压痛,无固定部位。

下运动神经元性瘫痪,亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。

癔病性截瘫
女性多见,病前多有精神因素,弛缓性与痉挛性截瘫均可见,变化多端,瞬间呈弛缓性,瞬间又呈痉挛性,没有括约肌障碍,无褥疮及皮肤营养障碍与肌萎缩,肌腱反射与浅反射正常。绝无Babinski征。富于暗示性。

引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有:周围神经损伤,如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤,包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎,包括感染性,感染后和变态反应性病变,结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤,原发性与遗传有关的周围神经病等。

二、吸吮反射 强握反射

下运动神经元瘫痪临床特点为肌张力减低,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩及电测验有变性反应,各个部位病变的特点是:

1.传入神经为三叉神经第一支,中枢在前桥三叉神经感觉主核—网状结构—面神经核,传出神经面神经。此反射出现多见于额叶病变、假性球麻痹。

1.脊髓前角细胞病变:局限于前角细胞的病变引起弛缓性瘫痪,没有感觉障碍,瘫痪分布呈节段型,如颈髓前角损害引起三角肌的瘫痪和萎缩。

美高梅app下载手机版,2.强握反射:多见于额叶病变:尤其见于运动的前区病变。一侧存在时意义较大,提示对侧额叶病变。两岁以下的儿童有此反射为生理性的,无临床意义。强直性跖反射多见于病变对侧,偶见于同侧,此反射属原始反射。

2.前根病变:瘫痪分布亦呈节段型,因后根常同时受侵犯而出现根性疼痛和节段型感觉障碍。

1.轻划或轻叩唇部,立即出现口轮匝肌收缩,上下唇噘起,引起“吸吮”动作。正常人无此反射。

3.神经丛病变:损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍。

2.强握反射:用移动着的物体或手指接触患者手掌时,引起该手持续的握持,即为强握反射阳性。两岁以后此反射消失。或此反射持续存在,是锥体束受损症状。

4.周围神经病变:瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经支配关系相一致。

额叶病变
肿瘤的生长速度和发展的方向不同,出现的临床症状也不同。如向双侧扣带回前部侵犯出现缄默症、植物神经紊乱、一侧或双侧下肢瘫痪及左手失用,用时出现意识障碍。侵犯运动前区病变对侧出现强握反射阳性。吸吮反射阳性,或Hoffmam征与Babinski征阳性,出现额性共济失调或精神症状时应高度怀疑有额极病变的可能。

急性脊髓灰质炎起病多有发热、咽痛、纳呆、恶心、呕吐、便秘、腹泻等症状。一般在发病第3~5天,热退后出现肢体瘫痪。瘫痪多见于一则下肢,亦有双侧下肢或四肢受累,呈不对称性弛缓性瘫痪,肌张力松弛,腱反射减弱或消失。感觉存在。脑脊液中细胞数增多,蛋白含量轻度增高。

假性球麻痹
临床主要表现构音困难,暴发性语言。唇音、喉音含混不清,发音单调、低哑、粗钝。进食困难,不能将食向咽部推动。软腭和咽肌麻痹出现反呛现象。软腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要体征,早期更有诊断意义。假性球麻痹是上运动神经元麻痹,所以除了生理性脑干反射活跃或亢进以外,还出现一些病理性反射,叫做病理脑干反射可有吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、下颌反射,这些反射可在没有明显的锥体束或大脑病征时引出,因而早期诊断有价值。

急性感染多发性神经炎又称急性多发性神经根炎或格林一巴利综合征。病前1~3周内常非特异感染史。呈急性起病,先有下肢肌力减退,很快向上发展,于1~2日内出现四肢瘫。瘫痪呈弛缓性,腱反射减弱或消失。肌肉有按压痛。远端肌肉萎缩,无明显感觉障碍。常伴有颅神经损害,以一侧或双侧面神经损害多见。严重者可有声音嘶哑,吞咽困难等延髓麻痹的症状,并可有呼吸肌麻痹。脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白—细胞分离现象。

阿尔采末氏病
30岁以后任何年龄均可发病,无性别差异,起病隐袭,以遗忘为最早期、最突出的症状,近记忆力丧失更为突出。进行性智能减退、反应迟钝、判断力和理解力下降,重复语言和无意义的重复动作。行为不当、兴奋、夸大、欣快和工作能力减退。后期还可出现意识模糊,面无表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿势,动作慢,最终严重痴呆,卧床不起,头颅CT可见脑萎缩和脑室扩大。

臂丛神经炎急性起病,上肢疼痛为本病的特点,首先在颈根及锁骨上部,以后迅速扩展到肩后部、臂及手,疼痛开始为间歇性,以后转为持续性。多在1~2周内消失。受累的上肢肌力减弱,腱反射减低或消失,手和手指的浅感觉减退,肌肉萎缩不明显。查体时可见神经干有压痛,其特征是:上臂丛受损主要表现为上臂瘫痪,手及手指肌功能正常;下臂丛受损主要表现为上肢远端瘫痪,手部各小肌萎缩呈“鹰爪手”,前臂与手的尺侧感觉和植物神经功能障碍。肌电图有失神经电位,运动单位减少,多相电位增多,时程延长。

三、掌额反射

多发性神经炎
主要表现为四肢远端对称怀末稍型感觉障碍,下运动神经元瘫痪和植物神经障碍。其瘫痪的特点表现为肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪,依神经受累的轻重,可为轻瘫至全瘫。肌张力减低,腱反射减低或消失,踝反射的减低常较膝反射为早。肌肉可出现萎缩,其特点是远端重于近端。肌萎缩下肢以胫前肌,腓骨肌,上肢以骨间肌,蚓状肌,大、小鱼际肌为明显,可出现手、足下垂,行走进可呈跨阈步态。

传入神经为正中神经,中枢在颈髓5-8和胸髓1的后角细胞柱,脊髓丘脑束一脑桥面神经核。传出神经面神经。在皮质脑干束病变时此反射出现,尤其双侧皮质脑干束病变时明显亢进,累及面神经的核上纤维时可出现此反射。可见于脑动脉硬化、肌萎缩性侧索硬化、周围性面神经麻痹、球麻痹、多神经炎,因影响传或传出神经时,而出现此反射,皮质桥延束损害时亢进,额叶病变时对侧掌颏反射亢进。

桡神经麻痹
桡神经麻痹的主要表现是腕、手指及拇指不能伸直外展,即腕下垂,拇指和第一、二掌骨间隙背面感觉减退或消失。按损伤部位不同,出现不同影响,腋部损伤时除腕下垂外,因肱三头肌瘫痪而肘关节不能伸,因肱桡肌瘫痪而前臂呈旋前位不能屈曲肘关节,如在肱骨中1/3损伤时,则肱三头肌功能良好。当损伤在肱骨下端或臂1/3时,肱桡肌、旋后肌、伸桡肌功能保存,前臂中1/3以下损伤时,仅有伸指功能丧失,而无腕下垂。如损伤在腕关节,则可发生运动障碍的症状。

用钝针轻划或用针刺手掌大鱼际部皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩。正常人也可出现此反射,但双侧收缩对称,反射性肌肉收缩幅度甚小,下颏肌收缩不持续,但正常人出现者与病理性的表现不同,病理性掌刻反射范围比较广泛,不单纯限于大鱼际,而在手背、上肢、躯干、甚至刺激下肢也可出现。病理性掌颏反射肌肉收缩幅度大,而且持续时间长。

尺神经麻痹
尺神经麻痹时,手指桡侧偏斜,向尺侧外展减弱及小指的运动障碍,小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整个小指和环指的尺侧半部感觉障碍。

周围性面神经麻痹
多有受凉及感染病史,病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪,口角下垂、船帆征阳性。抬眉受限,额纹变浅或消失,眼睑不能充分闭合,在角膜下缘露出巩膜带,眼球较健侧上移。健侧颈阔肌收缩,麻痹侧不收缩。因茎突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健侧。偶见听觉过敏、麻痹侧眼轮匝肌反射、口轮匝肌反射、恐下瞬目反射、视反射和掌颏反射低下。侧腱舌前2/3哇觉障碍,眼泪有时外溢,乳儿发生面神经麻痹时吸吮受限,麻痹侧唾液分泌减少。

腕管综合症
可因骨折、外伤或腕部横韧带增厚压迫正中神经引起。主要表现为手指屈出功能减弱,拇指、食指不能弯曲,拇指不能作对掌动作,大鱼际肌明显萎缩。第1~3指与第4指的一半、手掌桡侧感觉障碍。有局部皮肤干燥、变冷、指甲变脆等植物神经功能障碍症状。

球麻痹
多有双侧延髓神经运动功能丧失及植物神经功能失调,唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出现软腭、咽肌、喉肌和舌肌的周围性瘫痪。早期言语障碍,舌肌纤维颤动,伴有舌肌萎缩,舌体逐渐变小,严重的出现舌肌瘫痪,颜面及口轮匝肌受累,因该肌的瘫痪,出现发音含混不清,由于舌肌的萎缩而出现口唇变薄,闭唇无力,唇多皱摺,吹哨不能。软腭和咽肌的麻痹,而出现喉音、腭音障碍。而后出现鼻音。因迷走神经的运动功能丧失,而出现发音困难,病情加重时出现吞咽困难,饮水反呛,咽反射消失和咀嚼无力。侵犯面神经核,则有双侧面部表情肌周围性瘫痪,颜面呆板无表情,而出现掌颏反射减低。随病情加重出现呼吸节律失调。甚至出现潮氏呼吸与呼吸暂停等现象。晚期出现循环衰竭而死亡。

腓总神经麻痹受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪。表现为足下垂,足和足践不能背屈,用足跟行走困难。步行时,举高足,当足落地时足尖下垂后整个足底着地,类似鸡的步态,称为跨阈步态。小腿前外侧和足背感觉障碍。

多发性神经炎
受累肢体有疼痛或感觉运动障碍,病变区有触痛或压痛,腱反射消失,深浅感觉减退或消失。对称性的下运动神经元性瘫痪,肌张力减,踝反射的减低常较膝反射为早,肌萎缩远端重于近端。下肢肌肉萎缩以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际为明显,可出现手、足下垂。有肢体远端皮肤对称性发凉,光滑、变薄或干燥、无汗或多汗,因影响传入神经或传出神经,掌颏反射降低。

三、肌病瘫痪

脑梗塞
本病多见于50~60岁以上,患者有高血压、动脉硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安静状态下或休息时起病。额叶及内囊病变时,出现精神症状及偏瘫,偏身感觉障碍和偏盲,优势半球病变伴有失语,非优势侧受累对侧感觉忽略障碍及体感觉障碍等。额叶病变时而对侧掌颏反射阳性。

横纹肌由许多纵向并列的肌纤维即肌细胞聚集而成。神经系统通过前角细胞轴突的神经终末到每个肌纤维膜上的特殊结构—运动终板,并形成突触。突触由运动神经末稍和运动终板组成。运动神经末梢内有线粒体及许多突触小泡,小泡内含有乙酰胆碱。运动神经末梢的末端为一膜性结构,称为突触前膜,当运动神经兴奋时,突触小泡内的乙酰胆碱经此膜破入突触间腔。突触间腔的后部为运动终板的后膜,乙酰胆碱能引起该膜内内子平衡的改变,产生终板电位而肌肉收缩。随即乙酰胆碱酯酶分解而该膜内外有离子又复平衡,肌肉转为松弛。在神经—肌肉联接点或肌肉本身发生障碍时即导致肌病。

脑动脉硬化
年龄多在45岁以上,早期可类似神经衰弱表现,头痛、头沉、头晕、耳鸣眼花、肢体发麻、震颤、失眠、遗忘、思维迟钝、注意力不集中、计算力差、工作效率差、记忆力减退,随病情进展出现脑器质性精神症状和痴呆,伴有人格的改变、淡漠、漫不经心、稚气、不讲卫生、话多、重复语言、罗嗦或言语减少。颞浅动脉条梭状发硬,腱反射不对称,掌颏及吸吮反射阳性。

按其发病机理可涉及上述正常肌肉收缩的不同环节:突触前膜病变所引起的Ach合成或释放减少,可见于肉毒中毒、高镁血症和癌性类肌无力综合征。突触间隙中胆碱酯酶的活性受到过强抑制,而致Ach的作用过度延长,可使神经—肌肉兴奋传递的去极化延长,阻断复极化和再兴奋的接受,如有机磷中毒。突触后膜的病变,包括由各种机制所致的Ach受体数目减少和Ach受体对Ach的不敏感,如见于应用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、链霉素和卡那霉素等。肌细胞膜的通透异常,使终板电位暂时不能发生,如周期性瘫痪。肌细胞内即供应系统病变,如某些糖原累积病,甲状腺机能亢进性肌病,溶酶体肌症等,可使肌质网内钙离子转运不良而致肌肉松弛时间延长。肌肉本身病变如肌营养不良症、肌纤维炎症、肌原纤维结构破坏、断裂、变性,可使肌肉收缩能力降低。

多发性脑软化多发在50岁以上,伴有高血压病史,脑内出现多发性不规则的小囊腔,其直径为0.5-1.5mm。记忆力差,智能低下,计算力低下,无故地发笑,失定向力,徘徊不定,甚至出现痴呆。出现一侧上、下肢小脑性共济失调及轻度瘫痪,腱反射亢进,Babinski征阳性及同侧掌颏反射阳性。可有小脑性共济失调,但不是因为小脑损害造成,而是皮质桥脑束病变所致,只有轻微偏瘫,而无感觉障碍及失语症。可有构音障碍,中枢性面瘫及舌瘫,吞咽困难,手握力差,指鼻试验阳性。

神经肌肉接头处的乙酰胆碱形成减少或分泌障碍,或其受体减少,胆碱酰酶受抑制或运动终板的损害,以及肌细胞内外离子分布的异常,都可引起瘫痪。但一般都是暂时性的,其瘫痪程度可时有变化,象下运动神经元瘫痪一样可有肌张力及腱反射减低或消失,但一般无肌萎缩及肌束颤动,也没有病理反射及感觉障碍。肌肉疾病所致的瘫痪,常不按神经分布范围。有肌肉萎缩、肌萎缩重于瘫痪,以近端损害较严重,可有肌张力和腱反射的减低。此外,各种肌炎还有疼痛及压痛,但无感觉减退或消失,也无病理反射。

周期性瘫痪是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急,常于清晨或半夜发生,双侧或四肢软瘫,两侧对称,近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低,肌腱反射降低或消失,肌肉饱满而坚实,电刺激不起反应,感觉正常,如膈肌、肋间肌受累,可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累,出现心律紊乱,心电图可有低钾改变。发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪,以低血钾性为最多见。

重症肌无力是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳,短期收缩后肌力减退,休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮,以眼睑下垂为最多见,伴斜视、复视、闭目无力等。如吞咽肌与咀嚼肌受累,则出现沮嚼吞咽困难。肢体肌肉较少受累,上肢常先于下肢,近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重,早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速,严重时可昏迷以至死亡,称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断。

四、单瘫

四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。单瘫可由周围神经病变及中枢神经病变引起。病变可位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。

急性发病者见于外伤,逐渐起飞现者见于神经丛及神经根的压迫,如肿瘤及颈肋的压迫。

临床上单瘫病灶如位于皮质或皮质下区,单瘫可为中枢性,如病灶位于脊髓前角、前根、周围神经,则单瘫为周围性。

周围神经病变所致的单瘫
周围神经病变所致的单瘫呈下运动神经元瘫痪的特征,即呈弛缓性瘫痪。肌肉萎缩明显,腱反射减低或消失,有感觉障碍、疼痛、血管运动障碍及营养障碍等症状和体征。

1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍,急性者为急性灰质炎,慢性者为进行性脊肌萎缩症,肌萎缩较瘫痪更明显,并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪,但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。

2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍。臂丛损害时整个上肢肌肉呈弛缓性瘫痪,臂部以下的各种感觉消失,可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害,可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失,并可有霍纳综合征,可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。腰丛损害时或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失,可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起。

3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失,相应腱反射消失,长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起。

脊髓病变所致的单瘫
脊髓病变一般产生截瘫,但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单瘫及深感觉障碍,对侧下肢痛温觉障碍,称为脊髓半切综合征。可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。

大脑病变所致的单瘫
皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫,如病变位于中央前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪,以上肢远端为重,肌萎缩少见。如病变位于中央前回上部则出现下肢痉挛性单瘫。这种单瘫如病变同时累及中央后回可伴有感觉障碍。多数情况下,上肢瘫痪伴有运动性失语和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见。

五、偏瘫

同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫。有时伴有同侧下面部肌肉及舌肌的瘫痪。

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