肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出,只反映疾病本质的一个侧面;病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹,彼此之间难以有直接肯定联系。

各种肾脏疾病各有其特殊病理改变,亦有其相应的免疫荧光表现特征,现介绍如下:

肾小球疾病临床分类:1985年9月全国第二届肾脏病学术会议,对1977年北戴河肾炎座谈会上制定的“原发性肾小球疾病临床分类方案”作了修订。

一、原发性肾小球疾病

一、原发性肾小球疾病

1.微小病变肾病
临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合,荧光观察无免疫球蛋白沉积。

急性肾小球肾炎

2.局灶性节 段性肾小球硬化 临床表现为肾病综合征。光镜可见部分肾小球有节
段性硬化及玻璃样变。电镜可见上皮细胞足突融合,部分肾小球有节
段性毛细血管袢塌陷和系膜基质增多。荧光可见部分肾小球有节
段性IgM呈颗粒状沉积,主要沿毛细血管壁沉积,偶可有系膜区沉积,有时可见C1q及C3沉积。

1.起病急,病情轻重不一,大多数预后良好,一般在数月至一年内痊愈。

3.局限性肾炎
临床表现为血尿、蛋白尿和肾脏综合征。光镜可见部分肾小球有增生、渗出、坏死或硬化性病变。电镜可见系膜细胞增生、系膜内沉积物、毛细血管血栓及坏死。荧光可见C1q、IgA及C3呈局灶性节
段性系膜区沉积,纤维蛋白元沉积,偶可见C1q及C3呈线形 沉积。

2.有蛋白尿、血尿、管型尿、常有水肿、高血压或短暂的氮质血症,B超检查肾脏无缩小。

4.弥漫性膜性肾小球肾炎
临床表现为肾病综合征或有血尿。光镜可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,钉突及上皮下沉积物。电镜可见弥漫分布之上皮下沉积物及钉突,有时可出现基底膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有C1q、C3呈均匀一致性颗粒状沉积,偶可见IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉积。

3.部分病例有急性链球菌感染史,在感染后一至三周发病。

5.弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
临床表现为镜下血尿或蛋白尿,严重时可出现肾病综合征及肉眼血尿。光镜可见弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多及系膜内沉积物。电镜可见系膜区沉积物,上皮细胞足突变平或消失。荧光可见系膜区有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈弥漫性颗粒状沉积。

急进型肾炎

6.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。光镜可见内皮细胞及系膜细胞增生,系膜区有单核细胞或中性白细胞浸润,肾小球毛细血管腔变狭窄。电镜可见上皮下沉积物,偶可见内皮下及系膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有IgG及C3或有IgM、IgA呈颗粒状沉积,偶可有C1q、C4、备解素及Fb沉积。

1.起病急骤、病情重、发展迅速。

7.弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎
临床表现为肾病综合征,或为急性肾炎综合征有肉眼血尿,可能出现快速进行性肾衰。光镜可见系膜细胞增生及“间位”,基底膜呈双层化。肾小球增大而呈分叶状,III型并可见有钉突形成。电镜可见系膜细胞有插入现象,I型可见内皮下沉积物,III型可见上皮下沉积物。荧光可见C3呈粗大不规则颗粒状沉积于肾小球毛细血管周围及系膜区,常伴有IgG、IgM、C1q、X4、备解素及Fb沉积。

2.蛋白尿、血尿、管型尿、水肿等表现均较明显,可有高血压、迅速发展的贫血及低蛋白血症。

8.致密沉积物性肾小球肾炎
临床表现为肾病综合征、肉眼血尿及快速进行性肾衰。光镜可见肾小球基底膜为PAS、伊红及Masson染色呈强阳性,而银染色着色甚浅,有1/3病例可出现新月体。电镜可见基底膜致密层内有电子致密物质沉积。荧光可见C3呈粗大颗粒状沉积于系膜区或毛细血管周围,但不见有免疫球蛋白沉积。

3.肾功能进行性地减退,出现少尿或无尿。如无有效治疗,多于半年内死于尿毒症。

9.弥漫性新月体性肾小球肾炎
临床表现为快速进行性肾炎综合征,偶有肾病综合征。光镜可见50%~80%肾小球有各型新月体。电镜可见肾小球基底膜有裂口,有时有内皮下沉积物。荧光可见新月体及肾小球毛细血管腔内有Fb沉积,有时可见IgG及C3沿毛细血管壁呈连续线形沉积。

慢性肾炎

10.弥漫性硬化性肾小球肾炎
临床表现为慢性肾衰。光镜可见大量肾小球呈球性硬化,球囊壁增厚、粘连,肾小球萎缩,间质纤维化。电镜可见反映原始病变之变化。荧光可见IgG、IgM、C3呈不规则、稀疏的非特异性沉积。

1.起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症。

美高梅app网页,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病

2.有不同程度的蛋白尿、水肿及高血压等表现,轻重不一。

1.狼疮性肾炎
临床表现为蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾功能减退、低补体血症,抗核抗体。光镜下可分为六型,即轻度病变、系膜增生、局灶性节
段性增生及坏死、弥漫增生、系膜毛细血管性及膜型。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物,指纹状沉积物、管泡状小体、苏木素小体。荧光可见各种Ig
、C1q、C4、C3、Fb沿肾小球毛细血管壁及系膜区呈颗粒状沉积,肾小管基底膜和血管壁亦有同样荧光。

3.病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似急性肾炎的表现。也有部分病例可有自动缓解期。

2.IgA肾病
临床表现为持续性或复发性血尿,蛋白尿,偶有肾病综合征,缓慢发展为肾功能不全。光镜可见弥漫性或切段性系膜细胞增生及系膜区增宽、基质增多,偶有新月体形成。电镜可见系膜内沉积物,偶可有上皮下及内皮下沉积物。荧光可见IgA及C3在系膜内呈颗粒状或团块状沉积,可伴有IgG及IgM。

4.根据临床表现可进一步区分为:

3.紫癜性肾炎
临床表现为血尿、蛋白尿,皮肤紫癜,偶可有肾病综合征。光镜可见系膜增生,局灶性节
段性坏死及增生,系膜毛细血管性或新月体性肾炎病变。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物。荧光可见IgA、IgG、C3及Fb在系膜内沉积,Fb在毛细血管腔、毛细血管壁及球囊腔内沉积。

普通型 有肾炎的各种症状,但无突出表现。

4.Goodpasture综合征
临床表现为肺出血及肾炎。光镜可见局灶性坏死性肾小球肾炎,有多量新月体形成。电镜可见内皮下电子透亮区,一般无沉积物。荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈连续线形沉积,偶可呈颗粒状沉积。另可见有Fb沉积。

高血压型 除一般肾炎症状外,有高血压的突出表现。

5.细菌性心内膜炎时的肾小球肾炎
临床表现为血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、快速进行性肾炎。光镜可见系膜细胞增生、局限性坏死及新月体形成。电镜可见系膜细胞增生,系膜内及上皮下、内皮下沉积物。荧光可见IgG、C3呈颗粒状沉积,有时有IgM、IgA及Fb沉积。

急性发作型 在慢性过程中出现急性肾炎综合征表现。

6.分流性肾炎
临床表现为肾病综合征、镜下血尿、氮质血症。光镜可见弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎。电镜可见基底膜双层化及内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。

肾病综合征

7.疟疾性肾病
临床表现,急性型为血尿、蛋白尿,慢性型为肾病综合征、肾功能不全。光镜:急性型为轻度系膜增生性肾小球肾炎,慢性型为毛细血管壁增厚,可伴有细胞增生。电镜可见系膜内沉积物,基底膜增厚,上皮下或基底膜内沉积物。荧光可见IgM、IgG、C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,偶可见C1q及C4。

1.大量蛋白尿。

8.血吸虫性肾病
临床表现为肾病综合征、镜下血尿、慢性进行性肾衰。光镜为系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎及局灶性节
段硬化。电镜及系膜细胞增生,系膜内及上皮下或内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C3在系膜区及沿毛细血管壁沉积,偶可见IgA及IgE。

2.低蛋白血症。

三、结缔组织病时的肾脏损害

3.明显水肿。

1.结节 性动脉周围炎及Wegener’s肉芽肿
临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节
段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,于坏死节
段及血管壁有Fb沉积。

4.高脂血症。

2.系统性硬化
临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及C3于坏死区沉积。

其中,1、2两项为必备。

3.干燥综合征
临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度~重度间质性肾炎,肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积,肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C3沉积。

肾病综合征只是一个症状诊断名词,临床不应将此作为一个疾病看待,有条件作进一步检查者,应努力最终澄清诊断。

四、血管性疾患导致肾脏的损害

原发性肾病综合征根据其临床表现的不同又可分为Ⅰ型及Ⅱ型。

1.良性肾硬变
临床表现为高血压、镜下血尿、轻度蛋白尿。光镜为细动脉玻璃样变,肾小球毛细血管袢皱缩,系膜区增宽,纤维性新月体。电镜为系膜基质增多,偶有少量系膜内沉积物。荧光为阳性。

Ⅰ型
无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/高倍视野,无贫血,无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性,尿FDP及C3值在正常范围内。

2.恶性肾硬变
临床表现为严重高血压、血尿、蛋白尿、肾衰。光镜可见肾小球毛细血管袢缺血性皱缩及切段性坏死,新月体形成。电镜可见基底膜皱曲,内皮下透明带。荧光可见肾小球及动脉壁有纤维素沉积。

Ⅱ型
常伴有高血压、血尿或肾功能不全,肾病的表现可以不典型,尿FDP及C3值往往超过正常,蛋白尿通常为非选择性。

3.溶血性尿毒症综合征
临床表现为溶血性贫血,血小板减少性紫癜,肾小血管内血栓,急性肾衰。光镜可见人球细动脉、小叶间动脉及弓形动脉分支管壁有纤维素样坏死及血栓形成,肾小球毛细血管袢皱缩及节
段性纤维素样坏死。电镜可见基底膜皱曲,内皮下透明带,小动脉内皮细胞脱落,腔内有纤维素及红细胞碎片。荧光可见肾小球及动脉壁有纤维素、IgG及C3沉积。

隐匿性肾小球疾病

五、代谢性疾患引起的肾脏损害

这一组疾病的特征是;

1.糖尿病性肾小球硬化
临床表现为蛋白尿,偶有肾病综合征、中度高血压,晚期出现肾衰。光镜:弥漫型为系膜基质增多,系膜区增宽;结节
型为K—W结节
、假性动脉瘤及“玻璃帽”,肾小球及肾小管基底膜增厚,人球细动脉玻璃样变。电镜可见基底膜显着增厚,系膜基质增多,偶见基底膜内及系膜区沉积物。荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁、球囊壁及肾小管基底膜呈连续线形沉积,偶可见IgM及C3在系膜区沉积。

1.无明显临床症状,主要表现为无症状蛋白尿,多形型红细胞尿。

2.淀粉样变
临床表现为蛋白尿、肾病综合征,偶有肾静脉栓塞,急性或慢性肾衰。光镜可见肾小球毛细血管壁及系膜区有淀样物质沉积,甲紫及刚果红染色阳性。电镜可见淀粉样原纤维,上皮下钉突样结构。荧光可见淀粉样变区域有IgG及C3沉积,Kappa轻链阳性,抗淀粉样蛋白A阳性,抗淀粉样蛋白中血浆成分阳性。

2.以往无急、慢性肾炎或肾病历史。

3.多发性骨髓瘤
临床表现为Bence—Jone蛋白尿,急性及慢性肾衰,偶有肾病综合征。光镜可见系膜结节
,肾小管萎缩,层次管型及多核巨细胞。电镜可见系膜结节
,内皮下沉积物及肾小管周围沉积物。荧光可见Kappa轻链于肾小球毛细血管壁及肾小管周围沉积,管型亦有明显荧光,主要为IgG及Kappa轻链。

3.肾功能良好。

4.Waldrenstrom’s巨球蛋白血症 临床表现为蛋白尿,偶可有肾病综合征,Bence
Jone蛋白尿,急性肾衰。光镜可见系膜结节
,肾小球毛细血管内巨大玻璃样血栓。电镜可见系膜结节
,内皮下沉积物,肾小管周围沉积物。荧光可见IgM沉积于玻璃样血栓内。

4.排除肾外原因的血尿及功能性血尿。

5.混合性冷球蛋白血症
临床表现为蛋白尿、肾病综合征、血尿、急性肾衰。光镜可见系膜毛细血管性肾小球肾炎,肾小球毛细血管堵塞,系膜区沉积物。电镜可见内皮下及系膜内沉积物,内皮细胞胞浆中可见菱形或圆形之结晶体。荧光可见IgM,Kappa轻链及C3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。

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