急进型肾小球肾炎是一组病情发展急骤,伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病,预后差,如治疗不当,经数周或数月即进入尿毒症期,其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型:Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。多见于青壮年男性。

【病因与发病机制】

病因不明,可能是一组病理改变,临床表现极相似,而病因却有多种,半数以上患者有上呼吸道感染史,其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。

急进性肾小球肾炎(简称急进性肾炎)是指临床上以急性肾炎发病,迅速发展为少尿或无尿性急性肾衰竭为特征,病理呈肾小球囊内大量新月体形成的一组肾小球疾病。

肾脏体积稍增大,肿胀,呈苍白色或暗灰色,可见到瘀点,切面皮质增厚,肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球上皮细胞增殖,广泛性上皮细胞新月体形成,充满肾小球囊腔,致使囊腔闭塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球系膜细胞及内皮细胞也可明显增生。另一少见类型为开始时肾小球毛细血管丛坏死病变,肾小球几乎完全破坏,继之被疤痕组织所代替,而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用免疫荧光检查,发现免疫沉积物呈线条状分布,其中主要含IgG,说明是属于抗肾基底膜病;一小部分属免疫复合物病;也有极小部分查不到任何免疫性病变证据。

急进性肾炎病因分为原发性和继发性,原发性病因不明,继发性为继发于全身疾病(如系统性红斑狼疮肾炎),部分患者有链球菌、病毒等前驱感染史。

一、前驱症状
大多数病人在发病前一个月有先驱感染史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。

【诊断要点】

二、起病
多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。

起病类似急性肾炎,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、进行性少尿或无尿,肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。

三、水肿
约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。

美高梅app网页,常伴有中度贫血,如不及时救治,多于半年左右死于尿毒症。

四、高血压
起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦血压增高,呈持续性,不易自行下降。

对起病急,肾炎综合征症状严重且持续发展,肾功能急剧恶化,无论其是否已达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并做活检,若病理证实为新月体肾小球肾炎,排除相关疾病即可确诊。

五、肾功能损害
呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。

【治疗】

突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常,血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症,血常规主要有贫血表现。血液免疫学检查;Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。

本病治疗包括强化治疗及对症治疗两方面。强化治疗包括强化血浆置换法和甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗。前者应用血浆置换机分离患者血浆和血细胞,弃去其中含有的抗原、抗体、免疫复合物及其他炎症介质的血浆,以等量正常人的血浆(或血浆白蛋白)和患者血细胞重新输入体内;后者为甲泼尼龙05~10g,溶于葡萄糖溶液静脉滴注,每日或隔日1次,3次为1疗程,间隔3~5天进行1疗程,一般不超过3个疗程,同时辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗。凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析,肾功能严重损害为不可逆者,可考虑肾移植。

凡青壮年男性,不明原因或一个月前有前驱感染史,突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病,但肾功能呈进行性恶化,尿FDP含量增加,临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

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