红皮病免疫病理检查

真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分互相镶接。

近来很多的红皮病患者在网上咨询相关红皮病病情知识,其中很多红皮病患者都存在认识误区,因此导致了红皮病的严重恶化,给后期的红皮病治疗增加了难度。那么,红皮病的免疫性病理检查
下面咱们一起解答吧。

一、基底膜带

正常:

基底膜带的结构

美高梅app下载手机版,皮肤有光泽且没有病变。免疫检查未检出有感染或者过敏现象。

基底膜带位于表皮真皮连结处,用PAS染色光学显微镜下所见为0.5~1μm厚的均匀一致的紫红色带,称为表皮下基底膜带。

异常:

1.BMZ的超威结构在电镜下观察,BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构:

1、直接免疫荧光检查病变组织和细胞中免疫球蛋白或补体的出现及分布,用于诊断、鉴别或辅助诊断免疫性皮肤病。

基底细胞的胞浆膜及膜内侧的半桥粒。

棘细胞问:天疱疮皮损棘细胞间IgG、IgA、IgM或补体C3沉积,呈网状。

透明板,位于胞浆膜下方,约35~40nm厚,其中包括基底层下致密板,为7~9nm厚的电子致密片,距胞浆膜约10nm;锚丝从半桥粒穿过基层下致密板而固定于致密板上。

皮肤基底膜带:

致密板:厚约80~200nm,又分为三层:①内层,厚10~20nm,电子密度低;②中层,厚约50~150nm,电子密度高,即狭义的基板;③外层:厚10~20nm,电子密度低。

①红斑狼疮,基底膜带90%以上出现IgG、补体C3沉积,呈颗粒状,这一现象的检查称狼疮带试验(lupus
bandtest,LBT)。如采用患者暴光部位的正常皮肤检查,SLE的LBT阳性率达80%以上,而盘状红斑狼疮阴性。

基底膜下纤维带有:有3种纤维结构:①锚纤维,直径为20~60nm,从致密板伸向真皮;②微原纤维;③胶原纤维。

②类天疱疮,基底膜带90%
以上IgG、补体C3沉积,呈线状;IgG沉积于盐裂皮肤表皮侧。

病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病

③线性IgA大疱病,IgA线状沉积于基底膜带。

病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种:①大疱性类天疱疮;②疤痕性类天疱疮;③妊娠疱疹;④疱疹样皮炎;⑤成人线状IgA大疱性皮病;⑥儿童良性慢性大疱性皮病;⑦获得性大疱性表皮松解症。

④获得性大疱性表皮松解症,IgG沉积于盐裂皮肤真皮侧。

1.大疱性类天疱疮本病是一种慢性全身性表皮下大疱性皮肤病。直接免疫荧光检查:90%以上患者的皮损及皮损周围正常皮肤基底膜带可见到IgG及C3呈线状排列,有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C3沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C3沉积于基底细胞膜下方的透明板内。

血管壁:多种皮肤血管炎的皮肤血管壁有IgM、补体C3沉积,皮肌炎的病变肌肉间质血管壁有IgM、补体C3沉积。

70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体,主要为IgG,其滴度水平与病情活动度无相关性。

2、间接免疫荧光检查血清中自身抗体的性质、类型和滴度,用于诊断、鉴别或辅助诊断免疫性皮肤病,观察病情变化和药物疗效。

BP抗原分子具有异质性,BP主要抗原为-230kD的蛋白质分子,少部分BP抗体尚能与其它一些不同分子量的蛋白质相结合。

定性:

2.疤痕性类天疱疮本病又称良性粘膜类天疱疮,是一种好侵犯粘膜尤其是眼结合膜的慢性水疱性皮肤病,DIF检查皮肤和粘膜受损处的基底膜带有线状IgG和C3沉积,IIF可查得少数患者血清中有抗BMZ抗体。免疫电镜观察IgG和C3沉积在透明板和基底细胞膜下方,致密板真皮侧也有部分沉积。

①血清中自身抗体结合基底膜带,表示存在皮肤基底膜带抗体。IgG型基底膜带抗体结合盐裂皮肤表皮侧为类天疱疮,结合真皮侧为获得性大疱性表皮松解症。

3.妊娠疱疹
该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病。皮损及外观正常皮肤DIF检查基底膜带有C3和IgG呈线状沉积,病人血中也可查到抗BMZ抗体。免疫电镜发现IgG和C3沉积在整个透明板内。

②血清中自身抗体结合表皮棘细胞间,表示存在天疱疮抗体,见于各型天疱疮等。

4.疱疹样皮炎DH是一种慢性良性复发性皮肤病。DIF检查显示皮损和正常皮肤真皮乳头有IgA呈颗粒状沉着。血清中IgA抗肌内膜循环抗体及抗谷胶蛋白抗体。国内患者作此诊断应慎重,确诊需作DIF检查。

③血清中自身抗体结合小鼠肝细胞核,表示存在抗核抗体,见于SLE或硬皮病等。

免疫电镜发现紧贴在基底膜板下方有IgA沉着,并与锚原纤维、微原纤维结合,部分Ig可沉积在基底膜下透明板内。

定量:将阳性血清作倍比稀释,以阳性荧光的最高稀释度为自身抗体的滴度,可用于观察病情的变化,如天疱疮抗体的滴度与天疱疮病情有关。

5.成人线状IgA大疱性皮病该病临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮,现已确定是一独立的疾病。DIF检查示非皮损区基底膜带有线状IgA沉积,少数患者可查到循环BMz
IgA抗体。免疫电镜观察IgA沉积于基板下区和/或透明板内。

定型:抗核抗体结合小鼠肝细胞或Hep一2细胞可出现四种核型。

6.儿童良性慢性大疱性皮病

①周边型,胞核周围有较明显的荧光带,为抗DNA抗体,主要见于SLE,并提示病情处于较活动期。

该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病,其免疫病理变化与LADA相同,现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型,但尚有争论。

②均质型,核染色均匀一致,为抗组蛋白抗体,可见于各种结缔组织病。

LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。

③斑点型,胞核有荧光小点均匀分布,为可溶性核蛋白抗体,主要见于硬皮病,也可见于SLE。

网站地图xml地图